Normaldruck-Hydrozephalus: Gangstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und Shunts

Wenn ein älterer Mensch plötzlich schwerer geht, vergesslich wird oder nicht mehr die Kontrolle über die Blase hat, denken viele: das ist einfach Alter. Doch hinter diesen Symptomen könnte etwas stecken, das sich mit einer einfachen Operation fast vollständig heilen lässt: der Normaldruck-Hydrozephalus. Er ist eine der wenigen Formen von Demenz, die reversibel ist - wenn man ihn rechtzeitig erkennt.

Was ist Normaldruck-Hydrozephalus?

Normaldruck-Hydrozephalus (NPH) ist eine Erkrankung, bei der sich zu viel Hirnwasser (Liquor) in den Ventrikeln des Gehirns sammelt. Diese Hohlräume dehnen sich aus, drücken auf das umliegende Gewebe und stören die normale Funktion des Gehirns. Trotzdem bleibt der Druck im Liquor systematisch normal - zwischen 70 und 245 mm H₂O. Deshalb heißt es „Normaldruck“. Der Name täuscht: Die Auswirkungen sind gravierend, aber der Druck ist nicht wie bei einem akuten Hirnwasserschlag erhöht.

Die Krankheit wurde erstmals 1965 von Salomón Hakim und Raymond Adams beschrieben. Heute wissen wir: NPH betrifft vor allem Menschen über 60, besonders ab 65. In Deutschland leben schätzungsweise 0,4 % der über 65-Jährigen mit NPH - in Pflegeheimen sogar bis zu 5,9 %. Viele werden nie richtig diagnostiziert. Ein Studie aus dem Jahr 2022 zeigte, dass bis zu 60 % der Fälle falsch als Alzheimer oder Parkinson erkannt werden.

Die drei klassischen Symptome: Gang, Gedächtnis, Blase

NPH zeigt sich typischerweise in einer Trias: Gangstörung, kognitive Beeinträchtigung und Harninkontinenz. Aber nicht alle drei treten bei jedem auf. Nur 29 % der Patienten haben alle drei Symptome gleichzeitig.

• Gangstörung: Sie ist das früheste und häufigste Symptom - bei fast 100 % der diagnostizierten Patienten. Der Gang wirkt „magnetisch“: Die Füße kleben am Boden, die Schritte sind kurz, breit und unsicher. Der Patient wirkt, als würde er auf Eis laufen. Im Gegensatz zu Parkinson gibt es keinen Zittern, sondern eine starre, steife Fortbewegung. Ein 10-Meter-Walk-Test zeigt oft eine Verlangsamung um mehr als 30 %.
• Kognitive Beeinträchtigung: Hier geht es nicht um das Vergessen von Namen, sondern um langsames Denken, Schwierigkeiten bei der Planung, Konzentration und Entscheidungsfindung. Die Aufmerksamkeit leidet, der Patient wirkt apathisch, passiv, „nicht mehr dabei“. Neuropsychologische Tests zeigen typischerweise Frontal-Subkortikale Defizite - also Probleme, die mit dem vorderen Teil des Gehirns zu tun haben. 73 % der Patienten zeigen diese Veränderungen.
• Harninkontinenz: Dieses Symptom tritt oft als letztes auf. Es beginnt mit einem verstärkten Harndrang, dann kommt die Unfähigkeit, rechtzeitig zur Toilette zu kommen. 34 % der Patienten haben Inkontinenz, aber viele zögern, davon zu sprechen - und Ärzte übersehen es oft.

Warum ist NPH so schwer zu erkennen?

Weil es sich wie andere Demenzen anfühlt. Alzheimer zeigt erst spät Gangprobleme, Parkinson hat Tremor und Muskelsteifigkeit. Vaskuläre Demenz kommt nach Schlaganfällen - plötzlich und schrittweise. NPH dagegen schleicht sich langsam, über Monate oder Jahre, an. Die Leute sagen: „Er wird halt älter.“

Ein weiteres Problem: Die Diagnose erfordert mehrere Tests, die nicht jeder Arzt durchführen kann. Ein einfacher CT-Scan zeigt zwar vergrößerte Ventrikel, aber das allein reicht nicht. Viele gesunde ältere Menschen haben auch vergrößerte Hirnwasserhohlräume - ohne Symptome. Deshalb braucht man:

• Eine MRT mit spezifischer Auswertung: Evan’s Index (Ventrikel-/Gehirnverhältnis ≥ 0,3), Vergrößerung der Temporallappen, Periventrikuläre Veränderungen, Flussverlust im Aquädukt.
• Einen Neuropsychologischen Test: Trail Making Test B, Digit Symbol Substitution Test - um exekutive Funktionen zu prüfen.
• Ein Liquor-Abpump-Test (Lumbar-Punktionstest): 30-50 ml Hirnwasser werden abgesaugt. Danach wird der Gang und die kognitive Leistung nach 30-60 Minuten erneut gemessen. Verbessert sich der Patient um mindestens 10 %, ist die Wahrscheinlichkeit für einen erfolgreichen Shunt bei 82 %.

Wie wird NPH behandelt?

Es gibt keine Medikamente, die NPH heilen. Die einzige wirksame Behandlung ist die Operation: ein Ventrikuloperitonealer Shunt.

Das ist ein kleines, aber raffiniertes System: Zwei Katheter - einer führt vom Gehirn, der andere in den Bauchraum. Sie sind mit einem Ventil verbunden, das den Liquor-Fluss regelt. Das Ventil ist meist auf 50-200 mm H₂O eingestellt, je nach Patient. Der überschüssige Liquor fließt vom Gehirn in den Bauch, wo er vom Körper aufgenommen wird.

Die Operation dauert 60-90 Minuten, erfolgt unter Vollnarkose. Die Krankenhausaufenthaltsdauer liegt bei durchschnittlich 3,5 Tagen. Die meisten Patienten spüren Verbesserungen innerhalb von 48 Stunden - manche sogar schon nach 24 Stunden.

Wie erfolgreich ist die Behandlung?

Wenn der richtige Patient operiert wird, ist der Erfolg hoch. Studien zeigen: 70-90 % der Patienten profitieren deutlich. Eine Umfrage der Hydrocephalus Association mit 457 Patienten ergab:

• 76 % verbesserten ihren Gang
• 62 % hatten bessere Konzentration und Gedächtnisleistung
• 58 % konnten wieder die Blase kontrollieren
• 89 % waren zufrieden mit der Behandlung

Ein 72-jähriger Mann berichtete auf Reddit: „Nach der Operation ging ich 10 Meter in 12 Sekunden - vorher brauchte ich 28. Und die Inkontinenz? Weg.“

Aber es gibt auch Risiken. Bei 8,5 % kommt es zu einer Infektion, bei 15 % tritt ein Shuntversagen innerhalb von zwei Jahren auf. 5,7 % entwickeln eine Subduralblutung. Und: Nicht jeder, der operiert wird, profitiert. Bei 20-30 % bleibt die Verbesserung aus - besonders wenn die Diagnose zu spät gestellt wurde.

Zeit ist entscheidend

Dr. George T. Chi von der Massachusetts General Hospital sagt: „Die Therapiezeit ist eng. Wenn man länger als 12 Monate wartet, sinkt die Wirksamkeit der Operation um 30 %.“

Das bedeutet: Je früher man NPH erkennt, desto besser die Chancen. Ein Patient, der seit drei Jahren Probleme hat, hat weniger Hoffnung als einer, der seit acht Monaten Symptome zeigt. Die meisten Patienten warten durchschnittlich 14,3 Monate, bis sie richtig diagnostiziert werden - oft weil Ärzte nicht auf die Gangstörung achten.

Was kommt als Nächstes?

Die Forschung macht Fortschritte. Seit 2022 gibt es das Radionics® CSF Dynamics Analyzer, das den Liquor-Abfluss genau misst - die Diagnosesicherheit steigt auf 89 %. 2023 wurde die „iNPH Diagnostic Calculator“-App veröffentlicht, die mit 12 klinischen Parametern die Wahrscheinlichkeit für einen Shunt-Erfolg berechnet - mit 85 % Genauigkeit.

Auch neue Biomarker werden getestet. Drei klinische Studien untersuchen Proteine im Liquor, die NPH eindeutig von Alzheimer unterscheiden können - erste Ergebnisse zeigen 92 % Sensitivität. Das könnte eines Tages die Lumbarpunktion überflüssig machen.

Was können Angehörige tun?

Wenn ein Familienmitglied langsam schwerer geht, weniger spricht, vergesslich wird und die Blase nicht mehr kontrolliert, fragen Sie: „Könnte das Normaldruck-Hydrozephalus sein?“

Fordern Sie eine neurologische Untersuchung an - und speziell einen Liquor-Abpump-Test. Sprechen Sie mit einem Neurochirurgen. Die meisten Krankenkassen erstatten die Tests, wenn die Symptome klar sind - aber 37 % der Patienten berichten von Ablehnungen. Bleiben Sie hartnäckig.

NPH ist kein Satz. Es ist eine Krankheit, die man heilen kann - wenn man sie erkennt.

Shunt-Hersteller und Kosten

In Deutschland werden vor allem Shunt-Systeme von drei Herstellern verwendet:

• Medtronic (45 % Marktanteil) mit dem Strata®-Ventil
• Codman (30 %) mit dem Hakim®-Ventil
• Miethke (15 %) mit programmierbaren Ventilen

Ein Shunt kostet zwischen 3.200 und 5.800 Euro. Die Operation inklusive Krankenhausaufenthalt wird von der Krankenkasse übernommen - durchschnittlich 28.450 Euro pro Fall. In Deutschland übernehmen die gesetzlichen Krankenkassen die Kosten, wenn die Diagnose nach den internationalen Leitlinien gestellt wurde.

Langfristige Perspektive

Die Ergebnisse aus dem schwedischen Hydrozephalus-Register zeigen: 68 % der Patienten haben 20 Jahre nach der Operation noch immer eine deutliche Verbesserung. Aber die Shunts müssen oft gewartet werden. Der durchschnittliche Shunt hält 6,3 Jahre, bevor eine Revision nötig ist.

Die Zukunft liegt in der Früherkennung. Wenn wir in der Allgemeinmedizin und Neurologie lernen, Gangstörungen als Warnsignal zu sehen - und nicht als „Alter“ -, dann können wir viele Menschen von einer unnötigen Demenzdiagnose befreien.